Fibromatosis tipo desmoide de apéndice cecal: reporte de caso inusual y revisión de la literatura / Appendicular desmoid tumor: unusual case and review of the literature

RESUMEN Antecedente : La fibromatosis tipo desmoide es un proceso neoplásico benigno no encapsulado localmente invasivo y agresivo, que se origina de la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos aparentemente normales. La localización más frecuente de la fibromatosis es extra-abdominal (60%), pared abdominal (25%) e intra-abdominal (8-15%), en raras ocasiones puede originarse en las vísceras (0,73%), como el páncreas, unión gastroesofágica, diafragma y apéndice. La incidencia anual de tumor desmoide se estima de 2 a 5 casos por millón. En el presente artículo, reportamos un caso de presentación inusual, originado en el apéndice cecal. Caso : Paciente de sexo femenino de 41 años con dolor pélvico agudo, que ingresa a sala de operaciones con diagnóstico clínico y ecográfico de probable tumor de ovario a pedículo torcido. En el intraoperatorio se evidenció una tumoración sólida de 15 cm de diámetro que dependía del apéndice cecal, correspondiendo el estudio anatomopatológico a tumor desmoide de apéndice cecal. Conclusiones : El tumor desmoide puede originarse en diversas localizaciones extra e intra-abdominales, siendo esta última la más rara y agresiva. El diagnóstico preoperatorio exacto es muy difícil y casi siempre los pacientes ingresan al quirófano con sospecha diagnostica de tumoración intraabdominal de etiología desconocida. Los factores de riesgos asociados a su aparición aún no se encuentran caracterizados, siendo la resección quirúrgica completa del tumor -con márgenes quirúrgicos libres (R0)- el tratamiento de elección; sin embargo, el riesgo de recurrencia es alto incluso con la remoción óptima del tumor.

ABSTRACT Background : Desmoid type fibromatosis is a benign neoplastic process non-encapsulated locally invasive and aggressive, which arises from a proliferation of bland-looking fibroblasts and myofibroblasts. The most frequent location of fibromatosis is extra- abdominal (60%), abdominal wall (25%) and intra-abdominal (8-15%), rarely can originate in the viscera (0.73%), such as the pancreas, gastroesophageal junction, diaphragm and appendix. The annual incidence of desmoid tumor is estimated at 2 to 5 cases per million. In this article, we report a case of unusual presentation, originated in the cecal appendix. Case : A 41-year-old female patient with acute pelvic pain, admitted to surgical ward with a clinical and ultrasound diagnosis of probably ovarian pedicle tumor. An explorative laparotomy revealed a solid mass of 15 cm in diameter arising from the cecal appendix, with the anatomopathological study corresponding to a desmoid tumor of the cecal appendix. Conclusions : The desmoid tumor can arise from several extra and intra-abdominal locations, the latter being the rarest and most aggressive. Accurate preoperative diagnosis is very difficult and almost always patients enter to surgery with suspected diagnosis of intraabdominal tumor of unknown etiology. The risk factors associated to its appearance are not yet characterized. The complete surgical resection of the tumor -with free surgical margins (R0)- is the treatment of choice; however, the risk of recurrence is high even with optimal tumor removal.

Factores pronósticos para pacientes con cáncer de ovario epitelial avanzado tratados con citoreducción óptima en el INEN 1998-2008 / Prognostic factors for patients with epithelial advanced ovarian cancer treated with optimal citoreduccion in INEN 1998-2008

Objetivo: El objetivo de este estudio fue determinar los factores pronóstico de la sobrevida global (SG) y la sobrevida libre de enfermedad (SLE) en las mujeres con cáncer de ovario epitelial (COE) estadio avanzado después de la cirugía citorreductora y quimioterapia de primera línea basada en platino. Material y métodos: Todas las mujeres con cáncer de ovario con estadios clínicos FIGO III y IV que tuvieron cito reducción óptima primaria seguida de seis cursos de quimioterapia basada en platino en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre enero de 1998 y diciembre de 2008, fueron identificadas a partir de la base de datos de cáncer de ovario. Se evaluó la sobrevida global, la sobrevida libre de enfermedad y los factores que influyeron en ellas. Resultados: Se estudiaron un total de 56 pacientes. La sobrevida global a 5 años fue de 46,9 %. Se encontraron como factores pronósticos significativos de la sobrevida global al recuento plaquetario (p=0.002) y al dosaje de hemoglobina (p=0.003) preoperatoria. Y como factores pronósticos significativos de sobrevida libre de enfermedad al recuento plaquetario (p=0.002) y la enfermedad residual post operatoria (p=0.002).Conclusiones: El recuento de plaquetas preoperatorio y el volumen de enfermedad residual postoperatoria son factores pronósticos de la sobrevida libre de enfermedad, mientras que la hemoglobina sérica preoperatoria y el recuento plaquetario preoperatorio lo son para la sobrevida global.

Objective: The objective of this study was to determine prognostic factors of overall survival (OS) and disease-free survival (DFS) in women with epithelial ovarian cancer in advanced stage (EOC) after cytoreductive surgery and first-line chemotherapy based on platinum. Material and methods:All women with ovarian cancer FIGO clinical stages III and IV who had optimal primary cytoreduction followed by six courses of platinum-based chemotherapy at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas between January 1998 and December 2008, were identified from the database of ovarian cancer. We assessed overall survival, disease-free survival and factors influencing them. Results: We studied a total of 56 patients. Overall survival at 5 years was 46.9%. Were found as significant prognostic factors of overall survival at platelet count (p = 0.002) and the dosage of hemoglobin (p = 0.003) preoperatively. And as significant prognostic factors for disease-free survival at platelet count (p = 0.002) and postoperative residual disease (p = 0.002).Conclusions: The preoperative platelet count and volume of postoperative residual disease were predictive of disease-free survival, whereas preoperative serum hemoglobin and platelet counts were for overall survival.